زوال النُخاعين في جذع الدماغ Brainstem Demyelination:
إصابة جذع الدماغ الحادة تُسبب إزدواج الرؤية (شَفَع) Diplopia و دُوار Vertigo و خدران في الوجه أو ضعف و/أو عُسر البلع Dysphagia.
و الصورة المثالية هي نوبة (هجمة) حادة من إزدواج الرؤية مع دُوار مع رأرأة Nystagmus (إرتجاج العين اُفقياً أو عمودياً عند النظر نحو الجانب "طرف العين") و لا يُصاحب النوبة طنين في الاُذن Tinnitus أو صُم Deafness. و تدوم النوبة لبضعة أسابيع قبل الشفاء منها.
إصابة جذع الدماغ الحادة تُسبب إزدواج الرؤية (شَفَع) Diplopia و دُوار Vertigo و خدران في الوجه أو ضعف و/أو عُسر البلع Dysphagia.
و الصورة المثالية هي نوبة (هجمة) حادة من إزدواج الرؤية مع دُوار مع رأرأة Nystagmus (إرتجاج العين اُفقياً أو عمودياً عند النظر نحو الجانب "طرف العين") و لا يُصاحب النوبة طنين في الاُذن Tinnitus أو صُم Deafness. و تدوم النوبة لبضعة أسابيع قبل الشفاء منها.
صورتين لمقطع رأسي جبهي للدماغ بالرنين المُغناطيسي تُبينان إصابة المُخ بآفة MS حول البُطينات(السهم الأصفر) و السهم الأخضر يُؤشر على آفة في المُخيخ و السهم الأحمر يُؤشر على آفة في جذع المخ و السهم الوردي يُؤشر على آفة في الحبل الشوكي (الرقبة).
آفات الحبل الشوكي Spinal Cord Lesion :
خزل نظيري تشنُجي Spastic paraparesis , و هو ضعف أو شلل غير كامل في إما الأطراف العلوية (الذراعين) أو الأطراف السُفلية (الرجلين) , و يتطور خلال أيام أو اسابيع و هو الصورة المثالية للمرض التي تحدث عند إصابة الحبل الشوكي العُنقي Cervical Cord (جزء الحبل الشوكي في الرقبة) أو الصدري Thoracic Cord (جزء الحبل الشوكي في الصدر) بلويحات زوال النُخاعين (آفة المرض).
و عادة يبدأ كصعوبة في المشي و إعتلال الإحساس و كذلك إحتباس البول Urinary Retention (صعوبة التبول).
خزل نظيري تشنُجي Spastic paraparesis , و هو ضعف أو شلل غير كامل في إما الأطراف العلوية (الذراعين) أو الأطراف السُفلية (الرجلين) , و يتطور خلال أيام أو اسابيع و هو الصورة المثالية للمرض التي تحدث عند إصابة الحبل الشوكي العُنقي Cervical Cord (جزء الحبل الشوكي في الرقبة) أو الصدري Thoracic Cord (جزء الحبل الشوكي في الصدر) بلويحات زوال النُخاعين (آفة المرض).
و عادة يبدأ كصعوبة في المشي و إعتلال الإحساس و كذلك إحتباس البول Urinary Retention (صعوبة التبول).
صورتين للحبل الشوكي العُنقي (الرقبة) بالرنين المُغناطيسي تُبينان إصابة الحبل الشوكي بآفة MS (السهم ).
تظاهرات (صور) غير شائعة للمرض Unusual Presentations :
يمكن أن يظهر مرض التصلب المُتعدد في صورة الصرع Epilepsy , أو تشنج أحد الأطراف , أو ألم الثُلاثي التوائم Trigeminal Neuralgia (الثلاثي التوائم هو أحد الأعصاب القحفية , يُزود الوجه بالإحساس , و ألمه حاد و لاسع و يُصيب احدى جهات الوجه).
التصلب المُتعدد في مراحله النهاية End-Stage MS :
يُسبب المرض في مراحله النهائية إعاقة شديدة مُكونة من خزل ربُاعي تشنُجي Spastic Tetraparesis (الأطراف العلوية و السُفلية مُصابة بشلل غير كامل) , ضمور العصب البصري Optic Atrophy , الرنح Ataxia (المريض يترنح من جانب لِآخر و لا يستطيع المشي على خط مُستقيم) , رأرأة Nystagmus , أعراض إصابة جذع الدماغ مثل الرؤية المُزدوجة و أعراض الشلل البصلي الكاذب Pseudobulbar Palsy (عُسر البلع و صعوبة الكلام ). الخرف Dementia شائع الحدوث في المرضى. إصابة الحبل الشوكي تُسبب سلس البول Urinary Incontinence و هو خروج البول لا إرادياً و عدم القدرة على التحكم في المثانة البولية. الوفاة تنتج عن اليوريمية Uraemia و هي إرتفاع مستوى اليوريا في الدم (مثل حالات الفشل الكلوي) , و إلتهاب الرئة القصبي الرئوي Bronchopneumonia.
يمكن أن يظهر مرض التصلب المُتعدد في صورة الصرع Epilepsy , أو تشنج أحد الأطراف , أو ألم الثُلاثي التوائم Trigeminal Neuralgia (الثلاثي التوائم هو أحد الأعصاب القحفية , يُزود الوجه بالإحساس , و ألمه حاد و لاسع و يُصيب احدى جهات الوجه).
التصلب المُتعدد في مراحله النهاية End-Stage MS :
يُسبب المرض في مراحله النهائية إعاقة شديدة مُكونة من خزل ربُاعي تشنُجي Spastic Tetraparesis (الأطراف العلوية و السُفلية مُصابة بشلل غير كامل) , ضمور العصب البصري Optic Atrophy , الرنح Ataxia (المريض يترنح من جانب لِآخر و لا يستطيع المشي على خط مُستقيم) , رأرأة Nystagmus , أعراض إصابة جذع الدماغ مثل الرؤية المُزدوجة و أعراض الشلل البصلي الكاذب Pseudobulbar Palsy (عُسر البلع و صعوبة الكلام ). الخرف Dementia شائع الحدوث في المرضى. إصابة الحبل الشوكي تُسبب سلس البول Urinary Incontinence و هو خروج البول لا إرادياً و عدم القدرة على التحكم في المثانة البولية. الوفاة تنتج عن اليوريمية Uraemia و هي إرتفاع مستوى اليوريا في الدم (مثل حالات الفشل الكلوي) , و إلتهاب الرئة القصبي الرئوي Bronchopneumonia.
الإســتــقــصـــاءات Investigations
- التصوير بالرنين المُغناطيسي Magnetic Resonance Imaging للمخ و الحبل الشوكي يُعتبر الإستقصاء (الإختبار) المُفضل و الحساس لتشخيص التصلب المُتعدد , أي يُمكن الإعتماد عليه كلياً في التشخيص , و يُظهر لويحات زوال النُخاعين في الدماغ و جذعه و الحبل الشوكي العُنقي. بوجود التصوير بالرنين المغناطيسي أصبحت الأشعة المقطعية غير ضرورية و لا تُساعد في تشحيص التصلب المثتعدد و كذلك بالنسبة لباقي التحاليل , و هذا يعني بأن التصوير بالرنين المُغناطيسي يكفي لتشخيص المرض مع الملامح السريرية.
صورتين لمقطع اُفقي للمُخ بالرنين المُغناطيسي تُبينان إصابة المُخ بآفة MS حول البُطينات (الصورة اليُسرى "السهم") و اُخرى في الصورة على اليمين.
[*]فحص السائل المُخي الشوكي Cerebrospinal Fluid CSF غير ضروري لتشخيص التصلب المُتعدد , يُبين الفحص , في 80% من الحالات , وجود غلوبينات مناعية قليلة النسيلة G Oligoclonal Immunoglobulin G IgG مما يدُل على وجود تصنيع للغلوبينات المناعية في الجهاز العصبي المركزي استجابةً لوجود مُستضدات Antigens غير معروفة و كذلك زيادة في عدد الخلايا وحيدة النُواة Mononuclear Cells.
[*]الإختبارات الكهربائية الفسيولوجية Electrophysiological tests , في 70 - 90% من حالات التصلب المُتعدد لديهم بطء (تأخر) في الإستجابات المُثارة إبصارياً Visual Evoked responses و خاصة في حالات إعتلال العصب البصري العصبي.
يُجرى هذا الإختبار بوضع المريض أمام شاشة تلفاز تُعرض فيه لوحة مثل لوحة لعبة الشطرنج , فيها مُربعات مُضيئة و اُخرى مُعتمة , ثم يتغير مكان المُربعات بشكل عشوائي و يُقاس ردة فعل الدماغ لهذا التغيير بواسطة أشرطة كهربائية مُثبتة على رأس المريض.
يكون الإختبار إيجابياً حتى مع عدم وجود أعراض سريرية للإعتلال البصري أو إصابة قديمة للعصب البصري أو حالات لويحة وحيدة Solitary Lesion (آفة وحيدة) في الحبل الشوكي.
إختبار الجُهد المُثار في جذع الدماغ Brainstem Evoked Potentials يكون موجباً (بطء إستجابة جذع الدماغ) في حال إصابته بِآفات المرض.
إختبار توصيل (عمل) الأعصاب الطرفية يكون سليماً.
الـــعـــلاج و ســـيــر الــمــرض Management and Prognosis
عند تشخيص المرض يجب إتخاذ قرارات عملية بشأن الوظيفة و السكن و كذلك التخطيط لمُستقبل المريض لمواجهة مرض مزمن ليس له شفاء و يؤدي إلى الإصابة بالإعاقة الجسدية. مرض التصلب المُتعدد لا يُمكن التنبؤ بمساره و تطوره لأنه يوجد إختلاف كبير و شاسع بين المرضى من حيث شدة تأثير المرض عليهم و الإعاقة الجسدية , فمنهم من يستمر في العيش بإكتفاء ذاتي و منهم من يُصاب بإعاقة جسدية شديدة مُقعدة.
و لكن الكثير من الحالات يكون مسار المرض فيها حميد و غير شديد و لا يؤدي إلى إعاقة جسدية شديدة.
الكثير من العلاجات طُرحت في الأسواق للتصلب المُتعدد مثل العلاج بالتجميد Cryotherapy و العلاج بالتشعيع (بالأشعة) Radiotherapy و العديد من اللقاحات و التحفيز الكهربائي Electrical Stimulation و العلاج بالأوكسجين ذو الضغط العالي Hyperbaric Oxygen و غيرها , و لم يُثبت أي منها جدواه في تغيير مسار المرض و تطوره.
و لكن الكثير من الحالات يكون مسار المرض فيها حميد و غير شديد و لا يؤدي إلى إعاقة جسدية شديدة.
الكثير من العلاجات طُرحت في الأسواق للتصلب المُتعدد مثل العلاج بالتجميد Cryotherapy و العلاج بالتشعيع (بالأشعة) Radiotherapy و العديد من اللقاحات و التحفيز الكهربائي Electrical Stimulation و العلاج بالأوكسجين ذو الضغط العالي Hyperbaric Oxygen و غيرها , و لم يُثبت أي منها جدواه في تغيير مسار المرض و تطوره.
علاج التصلب المُتعدد المُتبع كما يلي :
- فترة علاجية مُحددة من الأستيروئيدات القشرية (الكورتيزونات) Corticosteroids مثل ميثايل بردنوسولون Methylprednisolone عن طريق الوريد لعدة أيام , تُستخدم بكثرة في حالات الإنتكاس , حيث أنها تُخفف من حدة المرض أحياناً و لكنها لا تؤثر على مسار المرض و تطوره على المدى البعيد.
[*]بيتا انترفيرون ب1 و أ1 Beta-Interferon (1b and 1a) , يؤخذ عن طريق الحقن الذاتي (المريض يحقن نفسه) في حالات التصلب المُتعدد مُتكرر الإنتكاس و الهجوع , و الانترفيرون يُقلل من مُعدل الإنتكاسات بنسبة الثُلث و كذلك يمنع من زيادة آفات المرض التي تظهر بالرنين المغناطيسي مع مرور الزمن. و لكن يبدو أن سير المرض و تطوره النهائي لا يتغير باستخدام الانترفيرون. و من آثار الانترفيرون السلبية هي أعراض كأعراض الأنفلونزا و تهيُج موضع الحقن و كذلك هو عقار غالي الثمن.
[*]الأدوية المُثبطة للمناعة Immunosuppressant Drugs , مثل أزاثايوبرين Azathioprine و سايكلوفوسفامايد Cyclophosphamide , تُستخدم في علاج التصلب المُتعدد و لكن يوجد إتفاق قليل على دورها في علاج المرض.
[*]علاجات جديدة مثل جلاتيريمير أسيتيت Glatiramer Acetate , يخفف من تردد الإنتكاسات و لكنه أقل فاعلية في تأخير تطور العجز (الإعاقة).
عقار تجريبي جديد اسمه العلمي ناتاليزوماب Natalizumab و يُسوق بالإسم التجاري أنتيجرن Antegren و في أمريكا تايسابري Tysabri و هو عبارة عن أضداد وحيدة النسيلة Monoclonal Antibodies ضد مُستقبلات على سطح كريات الدم البيضاء و خاصة الليمفاوية تي T Lymphocytes تُسمى ألفا-4-إنتيجرين Alpha-4-Integrins و هذه المُستقبلات ضرورية لكريات الدم البيضاء في هجرتها من جوف الأوعية الدموية إلى داخل الدماغ. و يعمل عن طريق إلتحامه بهذه المُستقبلات و بالتالي يمنع كريات الدم البيضاء من دخول الدماغ , و التي مُتهمة بالتسبب لمرض التصلب المُتعدد عن طريق إتلافها للنُخاعين (المايلين).
هذا الدواء سحبته الشركة المُصنعة من الأسواق في أمريكا لحدوث آثار جانبية خطيرة عندما استخدم مع الأنترفيرون حتى إشعار آخر!! تصريح إدارة الأدوية و الأغذية الأمريكية
[*]هنالك الكثير الممكن عمله لأي عجز مرضي مزمن مثل نصائح عملية في الوظيفة و في الوسائل المُساعدة للمشي و الكراسي المُتحركة و تغييرات داخل السيارة و المنزل و الحديقة بما يُناسب وضع المريض و تحت إشراف أخصائيين في مجال إعادة التأهيل Rehabilitation, مع الدعم النفسي.
[*]العلاج الطبيعي Physiotherapy , له قيمة عملية عالية في تخفيف الألم الناجم عن التشنجات العضلية.
[*]الأدوية المُرخية للعضلات Muscle relaxants مثل البكلوفين Beclofen و البنزوديازيبينات Benzodiazepines و دانترولين dantrolene تُستخدم أحياناً لتخفيف التشنج العضلي لدى المريض.
[*]حقن سم البتيلينيوم Botulinum Toxin , يُستخدم لحالات التشنج العضلي الشديد.
[*]لسلس البول يمكن استخدام دواء الاوكسي بيوتينين Oxybutinin أو القسطرة الذاتية للمثانة البولية (يعملها المريض ليُريح نفسه).
[*]أميدوبايرودين Amidopyridine يُستخدم كتجربة لتحسين القوة العضلية و الأمنتادين Amantadine يُستخدم للوهن العام.
د.خليل رضا اليوسفي
